先天性手部畸形的分類與特征詳解

先天性手部畸形種類繁多，其分類是一項復雜的工作。當前廣泛接受的分類系統由美國手外科協會和國際手外科聯合會依據Swanson（1983）的方案修訂而成，該系統結合了胚胎學和解剖學特點，較為系統和詳盡，但仍無法完全涵蓋所有畸形類型。

常見單純畸形的命名

單純畸形通常依據其特征命名：

• 多指畸形：多生手指。
• 并指畸形：兩指或多指相連，無法分開。
• 巨指畸形：手指過度生長，顯著粗大。

分類與詳細描述

一、肢體形成障礙

先天性肢體形成障礙包括完全或部分形成障礙，分為橫向型和縱向型兩類。

1. 手部橫向型缺損

• 先天性缺上肢。
• 先天性缺腕。
• 先天性缺腕骨。
• 先天性缺掌。
• 先天性缺指：缺指平面可位于手指近節、中節或遠節水平。

2. 手部縱向型缺損

• 橈側縱列缺如（橈側球棒手）。
• 尺側縱列缺如（尺側球棒手）。
• 中央縱列缺如（分裂手）。
• 中央縱向發育受阻（居中節段縱向性缺如）。

二、肢體分化障礙

肢體分化障礙是由手指分離障礙引起的畸形，常見表現為腕骨間融合、腕骨與掌骨間融合或指骨間關節融合。其中，并指畸形最為常見。

1. 軟組織受累

• 多發性關節彎曲。
• 手長伸肌畸變。
• 手長屈肌畸變。
• 手內肌畸變。
• 皮膚性并指。
• 先天性指屈曲畸形。
• 掌心拇指畸形。
• 非骨性偏指畸形。
• 先天性扳機指/拇。
• 翼狀腋蹼肘蹼畸形。
• 杵狀指甲畸形。
• 長甲畸形。

2. 骨骼受累

骨骼受累可能導致骨性并指、骨性偏指或其他骨骼異常。

3. 先天性腫瘤致畸

某些先天性腫瘤可能導致手部畸形。

三、重復（孿生）畸形

手部重復畸形可能由于肢芽和外胚層冠在形成早期受到特殊損害，導致原始胚胎部分發生分裂。

1. 全部肢體重復畸形

包括肱骨、橈骨和尺骨的重復。

2. 攣生手（鏡影手）

一種特殊的重復畸形，表現為手部鏡像對稱。

3. 多指畸形

• 橈側多指（復拇畸形）。
• 尺側多指（小指多指）。
• 中央多指。
• 復合性多指（同時存在以上兩種或以上類型）。

4. 骨骺重復（多余骨骺畸形）

• 拇指縱列。
• 示指縱列。
• 其他手指縱列。

總結

先天性手部畸形的分類和描述為臨床診斷與治療提供了重要依據，但仍需結合個體情況進行具體分析。

參考來源

NCBI
American Academy of Orthopaedic Surgeons